Relève étoile Jacques-Genest 
Juillet 2018



Isabelle St-Amour

Stagiaire postdoctorale en psychiatrie et neurosciences
Université Laval


Publication primée : Co-occurrence of mixed proteinopathies in late-stage Huntington's disease

Publiée dans : Acta Neuropathologica

Résumé

Les maladies neurodégénératives comme les maladies d'Alzheimer, de Parkinson et d'Huntington sont toutes des protéinopathies, c'est-à-dire des maladies pour lesquelles une ou plusieurs protéines, généralement spécifiques à chacune de ces maladies, se collent, forment des dépôts toxiques au cerveau des individus atteints et provoquent la mort des cellules dans les régions affectées. La maladie d'Huntington à laquelle Isabelle St-Amour et son équipe s'intéressent ne fait pas exception. Il s'agit d'une maladie héréditaire incurable qui résulte d'une mutation de la protéine huntingtine et qui affecte environ 1 Canadien sur 10 000. Dans cette étude, ils ont étudié le cerveau d'individus décédés des suites de la maladie d'Huntington et ont analysé les formes normales et toxiques de protéines impliquées dans les maladies d'Alzheimer, de Parkinson et de la sclérose latérale amyotrophique. Ils ont observé une accumulation des formes toxiques de ces protéines chez une majorité des individus ayant souffert de la maladie d'Huntington aux stades les plus avancés. Même si, pour l'instant, on ignore quelle est l'implication de ces protéines toxiques pour les symptômes ou la progression de la maladie d'Huntington, ces résultats devraient permettre de mieux la comprendre et, à plus long terme, aider à développer des traitements plus efficaces contre cette maladie dévastatrice.