Maintien et regulation de la polarité dans la rétine externe par l'adapteur endocytique Numb

 

Maude Vinette

Institut de recherches cliniques de Montréal [IRCM]

 

Domaine : neurosciences, santé mentale et toxicomanies

Programme Formation de maîtrise

Concours 2018-2019

Partenaire :

Fondation Antoine-Turmel

Mon projet de recherche consiste à comprendre comment la structure et fonction des neurones est maintenue, dans le but de comprendre pourquoi ces neurones meurent dans les maladies neurodégénératives. Plus particulièrement, j'étudie la dégénérescence des neurones de la rétine, puisque c'est une région du système nerveux central avec une anatomie bien organisée et facile d'accès. Certaines pathologies de la rétine tels que la rétinite pigmentaire et la dégénérescence maculaire liée à l'âge, sont caractérisées par la mort des photorécepteurs, les neurones de la vision, menant éventuellement à la cécité. Dans le but de comprendre ce qui cause la perte des photorécepteurs, j'étudie donc les mécanismes par lesquels ces neurones sont maintenues au sein de la rétine, ainsi que les composants nécessaires pour leur stabilisation.

Je me concentre particulièrement sur une protéine, Crb1, qui a déjà été associée à plusieurs maladies neurodégénératives de la rétine. Cette protéine est importante pour maintenir l'intégrité des neurones, par contre, les raisons pourquoi elle devient déstabilisée et mène à la dégénérescence des photorécepteurs demeure inconnue. Nous avons identifié une nouvelle protéine qui semble impliquée dans le contrôle de la localisation de Crb1 dans la cellule. Lorsque cette protéine est inactivée, les photorécepteurs deviennent désorganisés, ce qui mène à leur dégénérescence. Dans ce projet, je ferai des études moléculaires permettant d'établir le rôle de ce complexe de protéines dans la dégénérescence rétinienne. Nous proposons que, à long terme, ces travaux nous permettrons de découvrir une stratégie de traitement contre les maladies neurodégénératives liées à la perte de l'intégrité cellulaire